Нарушение функций гепатоцитов сказывается на активности процессов дезаминирования и трансаминирования аминокислот. Это проявляется в увеличении аминного компонента остаточного азота. Параллельно может наблюдаться нарушение мочевинообразовательной функции печени. В этих случаях увеличение содержания азота аминокислот, глутамина и аммонийных солей в крови сопровождается уменьшением концентрации мочевины. Возможно развитие изолированных нарушений мочевинообразовательной функции при наследственной недостаточности ферментов орнитинового цикла.
Наиболее частым следствием нарушения синтеза мочевины является накопление в крови аммиака, обладающего выраженным цитотоксическим эффектом, особенно для клеток нервной системы. В организме сформирован ряд компенсаторных процессов, обеспечивающих связывание аммиака. Установлено, что 80% аммиака, поступающего из кишечника через аортальную вену в печень, превращается в мочевину, четвертая часть образующейся мочевины секретируется в кишечник, остальное количество выводится почками. Аммиак, не прошедший через орнитиновый цикл, в присутствии глутаминсинтетазы и АТФ превращается в глутаминовую кислоту, а затем – в глутамин. Глутамин переносится кровью в печень и почки, где гидролизуется глутаминазой до свободного аммиака, превращающегося затем в мочевину или связывающегося с ионами водорода и выделяющегося в виде солей аммония с мочой. Последний процесс, названный аммониогенезом, является важным механизмом, направленным на поддержание кислотно-щелочного равновесия. Таким образом осуществляется цикл глутамина, представляющего собой одну из форм транспорта и резерва аммиака.
интенсивная терапия