Лимфангиолейомиоматоз

Лимфангиолейомиоматоз  – это редкое системное заболевание, которое поражает исключительно молодых женщин детородного возраста. Клетки гладких мышц начинают активно делиться и проникают в ткани легких, бронхов, разрастаются в виде опухолей вокруг кровеносных и лимфатических сосудов. В результате поражения легкие приобретают мелкозернистую структуру сотов, состоящую из сети пузырьков с воздухом. Доброкачественные кисты могут также образовываться в лимфатических узлах, почках, кишечнике, матке, брюшной полости.   

Причины

Почему возникает лимфангиолейомиоматоз неизвестно, однако «женский» характер недуга позволяет предположить влияние эндокринных колебаний и расстройств в организме. В пользу данной теории выступают следующие закономерности, которые прослеживаются при выяснении природы происхождения болезни:

• возникает у женщин возрастной группы от 20 до 40 лет;
• обостряется во время менструации, беременности, после абортов;
• патологический процесс ускоряется на фоне приема оральных контрацептивных препаратов, содержащих гормоны эстроген и прогестерон;
• затихает после менопаузы или хирургического удаления яичников по медицинским показателям;

Чрезмерный рост клеток гладкомышечных волокон может быть обусловлен мутациями в генах, ответственных за протеины. Наследственная форма патологии с высокой долей вероятности (около 80%) передается от кровных родственников с туберозным склерозом.

Симптомы

Ухудшение функции легких при лимфангиолейомиоматозе происходит, как правило, умеренно и женщины в течение многих лет не испытывают существенных проблем с дыханием. Среди типичных симптомов обязательно присутствует одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, боль в груди, кашель, иногда с эпизодами кровохарканья, сухие или влажные хрипы.

По мере прогрессирования недуга в плевральной области накапливается хилезная жидкость, в дальнейшем развивается пневмоторакс. Первыми признаками агрессивной формы болезни иногда выступают лишь спонтанные пневмотораксы. Снижение легочной функции через 5-10 лет после диагностирования приводит к дыхательной недостаточности и летальному исходу.

Лечение

Для постановки диагноза выполняется рентгенография, КТ, МРТ, бронхоскопия, в некоторых случаях требуется биопсия фрагмента ткани легких. Лимфангиолейомиоматоз является неизлечимым заболеванием. Стандартная поддерживающая терапия включает использование кислородных ингаляторов, прием препарата сиролимуса. Хроническая дыхательная недостаточность излечивается трансплантацией легкого, однако подобный радикальный метод не защищает от возникновения повторных рецидивов.

Замедляют деструкцию легких, такие профилактические меры, как отказ от курения и гормональной терапии, коррекция веса, вакцинация от гриппа, физическая активность.