Амилоидоз

Первичная форма амилоидоза связана с наследственной предрасположенностью и часто встречается среди жителей Средиземноморского побережья. В результате генетического дефекта происходит аномальный синтез и скопление белкового соединения, которое затем начинает работать против собственных иммунных клеток.

В большинстве случаев главным причинным фактором недуга выступает наличие в анамнезе больного тяжелых хронических патологий. В качестве осложнения амилоидоз может появиться в ответ на продолжительное течение следующих воспалительных и инфекционных процессов в организме:

• ревматоидного артрита, анкилозирующего спондилоартрита;
• остеомиелита;
• туберкулеза;
• язвенного колита;
• злокачественных опухолей;
• сифилиса;
• гнойных поражений бронхо-легочной системы.

Вероятность заболеть увеличивается по мере старения организма, когда интенсивность обмена веществ снижается в силу естественных дегенеративных изменений. В группу риска входят пожилые люди после 65 лет с сахарным диабетом, атеросклерозом, болезнью Альцгеймера.

Клиническая картина зависит от места локализации амилоидного мутанта белка и приобретает выраженный характер только спустя много лет с начала запуска метаболических сбоев. При амилоидозе почек основной признак поражения органа – присутствие белка в моче, количество которого будет постепенно увеличиваться. Потеря белка сопровождается учащенным мочеиспусканием, гипотензией, отечностью, слабостью, накоплением излишних жировых отложений и повышением уровня холестерина в крови. Дальнейшее разрушение органа чревато интоксикацией и почечной недостаточностью.

Если мишенью амилоида становятся органы пищеварения, жалобы поступают на боль и тяжесть в животе, нарушение моторики желудка и стула, метеоризм, тошноту, рвоту. Амилоидоз сердца протекает с классическими признаками сердечной недостаточности: одышкой, аритмией, болью в груди после физических нагрузок. Внешние проявления амилоидоза кожи – бледно-мраморный оттенок, желтые бляшки на лице, зудящие множественные узелки и розовато-коричневые пятна на конечностях, бородавки в кожных складках. Иногда на лице, груди и в области гениталий образуются опухоли.  

Для постановки диагноза необходимо установить первопричину развития патологического процесса, т.к. для лечения амилоидоза нет специальных препаратов, а медикаментозная терапия направлена на снятие соответствующих симптомов. Инструментальные методы обследования позволяют узнать о функциональном состоянии пострадавших органов, лабораторные анализы об изменениях в составе крови и мочи, а вот обнаружить амилоид можно только на основании биопсии пораженных тканей.

Замедлить выработку амилоида призваны иммунодепрессанты, цитостатики, гормоны, поливитамины. Когда почки или печень полностью утрачивают свои функции, проводится гемодиализ и обсуждается возможность трансплантации.