Главный Каталог Статей РФ
85945 авторов, размещено 47073 статей, сейчас на сайте пользователей: 147 Статистика
Аватар med-tema

Амилоидная артропатия

Категория:  Здоровье  | Автор:  med-tema | Опубликовано: 22.07.2019

Амилоидоз - это расстройство белкового обмена, при котором в тканях органов откладывается элемент гликопротеид амилоид. Амилоид имеет характерную фибриллярную ультраструктуру, двойное лучепреломление при поляризационной микроскопии и специфически окрашивается красным.

Поражение суставов, вызванное отложением амилоида в синовиальной оболочке, периартикулярных мягких тканях (суставной сумке, связках, сухожилиях) и костях, наблюдается главным образом при первичном (идиопатическом) амилоидозе (ПА) и вторичном амилоидозе (ВА). ПА представляет собой генерализованный процесс неизученной этиологии, формирующийся преимущественно в возрасте 20-50 лет и приводящий к прогрессирующему поражению различных органов и систем. ВА, который возникает чаще всего, может быть вызван следующими причинами:

- хронические инфекции - гнойные патологии легких (абсцесс, бронхоэктазы), туберкулез легких, лимфатических узлов, костей и суставов, остеомиелит, инфекция раны, подострый инфекционный эндокардит, пиелонефрит, абсцесс печени, парапроктит, сифилис, проказа, актиномикоз;

- лимфопролиферативные заболевания - миеломная болезнь, плазмоцитома, множественная миелома, лимфогранулематоз, лимфома;

- злокачественные опухоли (например рак желудка);

- хронические ревматические иммуновоспалительные заболевания - ревматоидный артрит (РА), системная красная волчанка и другие диффузные болезни соединительной ткани, периодическая болезнь, серологические спондилоартропатии, системные васкулиты;

- хронические неревматические заболевания иммунопатологического генеза - гломерулонефрит, неспецифический язвенный колит, саркоидоз, панникулит Вебера - Крисчена;

- хроническая почечная недостаточность (ХПН) - при осуществлении больным системного гемодиализа.

При генерализованном ПА и амилоидозе у больных с миеломной болезнью основным компонентом амилоидных фибрилл служат интактные легкие цепи моноклонального иммуноглобулина или их фрагменты, которые образуются из вариабельной зоны молекулы (AL-амилоид). В большинстве случаев ВА амилоидные фибриллы построены преимущественно из особого протеина, предшественником которого считают А-амилоид в сыворотке крови, который относится к острофазовым белкам (АА-амилоид). Исключение составляет вторичный амилоидоз, развивающийся при программном гемодиализе у больных ХПН. Амилоидные массы в таких случаях образованные β 2-микроглобулином - гликопептидом, входящим в качестве легкой цепи в состав всех молекул I класса главного комплекса гистосовместимости HLA, которые экспрессируются на наружной мембране клеток организма и содержат ядро. Попадая в циркуляцию, β 2 -микроглобулин легко проходит через мембрану почечных гломерул, а затем реабсорбируется и метаболизируется клетками проксимальных канальцев. Увеличение продолжительности жизни больных с ХПН за счет гемодиализа приводит к накоплению в организме β 2 -микроглобулина, который в тканях подвергается модификации и образует фибриллярные депозиты амилоида, чем, в свою очередь, способствует уремии. Дополнительным источником β 2-микроглобулина служит сам диализ, который вызывает активацию моноцитов с высвобождением цитокинов и усилением продукции β 2 -микроглобулина. Фибриллы, образованные β 2 -микроглобулином, откладываются в костно-суставных тканях. Клинические признаки артропатии наблюдаются у всех больных, находящихся на гемодиализе в течение 15 лет, хотя у некоторых они могут возникать уже через 4-5 лет.

Клинически артропатия выявляется артралгией, артритом, ригидностью мышц, всеобщей слабостью, падением массы тела, патологией печени, селезенки и периферических лимфатических узлов.

Диагноз.

К генерализованному ПА должны приводить непонятная кардиомегалия и нарастающая сердечная недостаточность, рефрактерная к терапии сердечными гликозидами, артериальная гипотония, макроглоссия, дисфагия, а также длительная (до нескольких суток) задержка бария в том или ином отделе кишечника при отсутствии явной причины обтурации. Возможность ВА предполагают при обнаружении любого из указанных основных заболеваний, особенно при наличии нефротического и гепатолиенального синдромов. Также частые причины ВА - хронические гнойные заболевания легких, туберкулез и РА.

Для верификации диагноза АА проводят гистологическое исследование биоптатов синовиальной оболочки или периартикулярных мягких тканей с применением таких красителей, как конго красный и метиловый фиолетовый. При этом оказывается перицеллюлярная амилоидная инфильтрация. Амилоид можно обнаружить также в синовиальном выпоте при окраске его осадка (центрифугата) конго красным. Диагноз генерализованного амилоидоза подтверждают с помощью биопсии слизистой оболочки прямой кишки, кожи, лимфатических узлов. Применяют также пункционную биопсию подкожной жировой клетчатки живота, почек, печени, костного мозга. Достоверность результатов исследования возрастает при изучении биоптатов, полученных не менее чем из двух органов, а также использование обоих гистохимических методов выявления амилоида с последующей сцинтиграфией суставов. Больным ХПН, находящихся на программном гемодиализе, показано определение содержания β 2 -микроглобулина в сыворотке крови.

Лечение.

Терапия базируется в основном на устранении факторов, провоцирующих формирование и накопление амилоида. Все методы направлены на устранение причинной патологии. Применяют диуретики, которые снимают отеки, диету мелкобелковую с ограничением соли. Рекомендуют потребление повышенного количества углеводов и витаминов.


Источник: med-tema.ru
Комментарии
К этой статье пока нет комментариев. Станьте первым! У нас гости не могут комментировать статьи. Пожалуйста авторизуйтесь или зарегистрируйтесь, чтобы прокомментировать.
Интересные статьи по теме
Аватар Иван Петров
Покупка медицинской справки. Правда и обман. В этой статье вы найдете массу интересной информации о документообороте некоторых медицинских документов в городских поликлиниках.Прежде чем купить ту или иную медицинскую справку обязательно потратьт...
Категория: Здоровье | Автор: Иван Петров | Добавлено: 16.05.2010
Аватар med-connect
Тахикардия: как успокоить сердцебиение? Тахикардия – это состояние, при котором частота сердечных сокращений превышает 100 ударов в минуту, при этом ритм сокращений не нарушается. Основные признаки тахикардии помимо сердцебиения включают го...
Категория: Здоровье | Автор: med-connect | Добавлено: 25.05.2013
Аватар med-connect
Ринорея - что это такое? Ринорея - это состояние, когда носовая полость заполнена значительным количеством слизистой жидкости. Состояние, широко известный как "насморк", происходит довольно часто. Ринорея является распростран...
Категория: Здоровье | Автор: med-connect | Добавлено: 03.06.2013
Аватар Татьяна Совяк
Как почистить лимфу? Примерно 80 % токсинов находятся именно в лимфе! И в этой жидкости «плавают» наши клетки! Значит, межклеточная жидкость должна быть чистой, оптимальной для работы клеток. Это поможет избавиться от мно...
Категория: Здоровье | Автор: Татьяна Совяк | Добавлено: 04.08.2010
Аватар wikkomorgoci
Alimentatia rationala. Principiile. Factorii care se vor lua in consideratie la recomandarea alimentatiei rationale Alimentatia rationala. Principiile. Factorii care se vor lua in consideratie la recomandarea alimentatiei rationale.Alimentatia rationala consta in asigurarea optima a necesitatilor energetice si de s...
Категория: Здоровье | Автор: wikkomorgoci | Добавлено: 11.11.2012
Лучшие авторы
Аватар polvad
Люблю читать книги.

Читать

Аватар evsevleev
Пишу статьи о здоровом образе жизни.

Читать

Аватар Анастасия Воронцова
Писательница, автор множества статей. Входит в дес...

Читать

Аватар vdovseva
Закончила ГИТИС, факультет театроведения, автор ст...

Читать

Аватар vip.grafika
Сами знаете.

Читать

Свежие комментарии
Талантливый человек талантлив во всём! Будь как Паша! А ещё ты можешь ...

Читать

Можно выбрать.

Читать

Ой, шутник.

Читать

https://priornews.ru/zastrojshhik-iz-hmao-sravnil-ufas-s-prestupnoj-gr...

Читать

https://ura-news.turbopages.org/turbo/ura.news/s/news/1052688335

Читать

Напишите нам